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前文中我们介绍了一个病例，患者短时间内出现心功能恶化，EF值增加，既发生了缓慢性的心律失常（房室传导阻滞），又合并快速性心律失常（持续性室速）。仿佛肾脏内侵入了一个恶魔，不断破坏着他的心肌和传导系统，而层层抽丝剥茧后，终于发觉这个恶魔称作巨细胞性心肌炎。今天我们就进一步认识下吞噬肾脏的恶魔——巨细胞性心肌炎的真面目。
前情回顾：悬疑又恐怖，是哪些在蚕食他的肾脏？
一、巨细胞性心肌炎的发病率
巨细胞性心肌炎是少见病。早年间，英国和法国尸检发觉的巨细胞性心肌炎发病率分别为23.4 /100,000和6.6 /100,000；近年尸检降低，报道的巨细胞性心肌炎发病率较前增加，有研究报导年发病率在0.13 /100,000左右。
二、巨细胞性心肌炎的病症
巨细胞性心肌炎具体病症不清，目前觉得和遗传、感染、免疫等均有关系。在上述多个诱因的综合作用下，通过T淋巴细胞介导的免疫反应，导致了巨细胞性心肌炎的发生。
病毒感染常可诱发淋巴细胞性心肌炎，进而触发巨细胞性心肌炎，单纯疱疹病毒、科萨奇病毒B2、细小病毒B-19诱发巨细胞性心肌炎均有病例报导。而因为名称相似，巨细胞性心肌炎容易被误觉得巨细胞病毒感染造成的心肌炎。临床确实也有巨细胞病毒感染诱发巨细胞性心肌病的病例报导，“双巨结合”，预后定然不佳。
在巨细胞性心肌炎的病人中，接近20％伴有自身免疫性疾患，常见的是炎症性肠病、重症肌无力和自身免疫性甲状腺炎等。
巨细胞性心肌炎虽男女患病率相像，但女性病症常比男性更重，心功能恶化更快、更显著，有研究强调这与雌二醇推动巨细胞性心肌炎进展有关。
遗传异常也会降低巨细胞性心肌炎的易感性。Kittleson等对因巨细胞性心肌炎植入左室辅助装置的病人心肌组织进行基因学检查，发现115个免疫调节和Th1细胞功能相关的基因异常。最近的研究发觉，编码桥粒蛋白基因异常者巨细胞性心肌炎发病率高，与致心律失常性右室心肌病致病基因有所重叠。
三、巨细胞性心肌炎的临床表现
巨细胞性心肌炎最常见的临床表现为快速进展性脑炎，部分病人也可以头痛、晕厥甚至身亡为首发病状。少数情况下，如我们上面提及的病人，可表现为典型疼痛，而被误诊为心肌梗死。
巨细胞性心肌炎容易出现持续性室速。有报导称，接近40％～50％的巨细胞性心肌炎病人可出现持续性室速，这也是造成发绀和身亡的主要诱因。当然，合并房室传导阻滞者也不在少数。临床上短时间内（如，几天到几周）出现心功能显著增长，既合并室速又合并房室传导阻滞，或形似心肌梗死病症而冠脉造影又正常时，需考虑到巨细胞性心肌炎的可能。
四、巨细胞性心肌炎的确诊
巨细胞性心肌炎确诊的金标准是心肌造影恶魔的心脏，心肌造影下可见弥漫或多灶性淋巴细胞浸润，伴多核巨细胞产生（图1）。多核巨细胞为单核细胞吞噬心肌细胞产生，这也是本文称其为“吞噬肾脏的恶魔”的缘由。心肌造影下不能看到非干酪样肉芽肿产生，这是与肾脏结节病进行区别的要点。
图1 心肌造影下可见弥漫或多灶性淋巴细胞浸润，伴多核巨细胞产生
单次心肌造影的诊断率大约在60％～70％，重复心肌造影可将诊断率提升至80％～93％。因而，对于临床上高度怀疑巨细胞性心肌炎者恶魔的心脏_恶魔的心脏和蛮深心脏_恶魔的心脏七，即使首次心肌造影阳性，也不能轻易除外巨细胞性心肌炎的确诊。
心肌造影为有创性操作，面临着心肌穿孔、心包填塞、三尖瓣反流等并发症的风险。准备进行心肌造影时需仔细权衡利弊，由有经验的专家进行。目前通过超声、MRI、PET-CT等无创性检测手段确诊巨细胞性心肌炎的研究也在广泛举办，但推出特异性的确诊标准尚需一段时间。
五、巨细胞性心肌炎的医治
(责任编辑：admin)
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